儿童IgA血管炎概念与发病机制

• 常见儿童血管炎
• 小血管炎，IgA1免疫复合物沉积于血管壁
• 可出现可触及性紫癜和白细胞碎裂性血管炎

流行病学与预后

• 90%患者年龄小于10岁，男孩多见
• 东亚地区包括日本更常见
• 胃肠道症状较成人严重
• 有复发和持续性肾脏并发症风险，但总体预后良好

诊断

• 主要依据紫癜
• 典型病例易诊断，其他症状先于IgA血管炎时较难
• 采用血管炎综合征分类标准作为诊断标准

症状表现

皮肤症状

• 几乎所有病例都有
• 常见于小腿和臀部，为多发、隆起、圆形、大小不等的紫癜斑块
• 常与关节和腹部症状同时出现，4周内通常无瘢痕愈合

皮肤病理

• 皮疹高峰期可见特定组织病理学特征
• 免疫荧光检测血管壁IgA沉积需在发病48 - 72小时内取皮疹标本
• 典型皮疹患儿无需皮肤活检诊断

关节症状

• 50 - 80%患儿出现
• 最常累及下肢大关节
• 1 - 5天内自发缓解
• 严重时推荐使用非甾体抗炎药或糖皮质激素

胃肠道症状

• 50 - 80%患儿出现
• 多为肠道缺血相关症状
• 多数对症治疗可自发缓解，少数需关注肠套叠和小肠穿孔
• 难治性病例推荐免疫抑制治疗

罕见并发症

• 包括神经、呼吸、心血管、胃肠道和泌尿生殖系统并发症

治疗

儿童IgA血管炎治疗

• 针对各症状治疗
• 轻症休息和短期治疗可改善
• 重症可能需长期使用糖皮质激素并监测副作用

儿童IgA血管炎肾病治疗

• 常根据病理严重程度分类确定治疗方案
• 重症急性病变以免疫抑制治疗为主
• 慢性病变选用肾素 - 血管紧张素系统抑制剂护肾治疗
• 尿检正常后逐渐减药停药
• 耐药或复发病例需强化治疗

临床问题（CQ）

CQ1：儿童IgA血管炎患者是否推荐休息和运动限制

• 无临床试验证据
• 经验上对部分皮肤症状有效
• 应根据患者情况和治疗效果尽量减少

CQ2：儿童IgA血管炎患者是否推荐使用止血剂和血管扩张剂

• 有效性证据少
• 传统药物若能缓解焦虑且无严重副作用可考虑使用

CQ3：儿童IgA血管炎关节症状是否推荐使用非甾体抗炎药或糖皮质激素

• 推荐等级D
• 可考虑使用非甾体抗炎药
• 不推荐使用糖皮质激素，严重症状时可考虑

CQ4：儿童IgA血管炎腹部症状是否推荐使用糖皮质激素

• 推荐等级2C
• 建议使用以快速缓解腹痛和减轻强度
• 证据水平低，需个体化考虑

CQ5：儿童IgA血管炎腹部症状是否推荐使用因子XIII制剂

• 有研究显示有效
• 证据水平低，可作为治疗选择

CQ6：儿童IgA血管炎腹部症状是否推荐使用抗溃疡药物

• 推荐等级2D
• 推荐使用组胺H2受体拮抗剂
• 证据水平低

CQ7：糖皮质激素治疗无效的严重/难治性儿童IgA血管炎（不包括肾炎）患者有哪些额外治疗方法

• 包括甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂和血浆置换
• 均缺乏足够证据

CQ8：是否推荐使用糖皮质激素预防儿童IgA血管炎肾病

• 推荐等级1B
• 不推荐使用

CQ9：儿童IgA血管炎肾病是否推荐使用肾素 - 血管紧张素系统抑制剂

• 临床已广泛使用
• 证据水平不高，对持续性蛋白尿患者可能有延缓肾功能进展和减少蛋白尿作用

CQ10：儿童IgA血管炎肾病严重病例是否推荐使用糖皮质激素和免疫抑制剂

• 糖皮质激素单药证据不足
• 推荐使用他克莫司、环磷酰胺等免疫抑制剂及联合治疗

CQ11：儿童IgA血管炎肾病严重病例是否推荐使用甲泼尼龙冲击治疗

• 推荐等级2C
• 可能有效，可考虑使用

CQ12：儿童IgA血管炎肾病严重病例是否推荐使用脉冲尿激酶治疗

• 可能有效，可作为治疗选择

CQ13：儿童IgA血管炎肾病严重病例是否推荐使用血浆置换

• 早期使用可能有效
• 美国血液净化协会指南有相关推荐

CQ14：儿童IgA血管炎肾病严重病例是否推荐使用扁桃体切除术联合甲泼尼龙冲击治疗

• 缺乏高级别证据
• 可能缩短蛋白尿缓解时间和预防复发，可作为潜在治疗选择

医疗机构及科室信息

儿科、围产期与母胎医学相关

• 东京医科齿科大学研究生院儿科、围产期与母胎医学系
• 神户大学医学研究生院儿科
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外科病理学相关

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肾脏病与风湿病相关

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儿科肾脏病与代谢相关

• 日本红十字熊本医院儿科肾脏病科
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